Nghẽn Đường Ra Thất Phải

1. Nghẽn Đường Ra Thất Phải

Nghẽn đường ra thất phải bẩm sinh có thể xảy ra ở van động mạch phổi (ĐMP), dưới van ĐMP hoặc trên van ĐMP. Các dạng bệnh khác nhau được tóm tắt trong bảng 4.

Bẩm sinh:

– Hẹp tại van ĐMP: dạng vòm; van loạn sản; van ĐMP một lá hay 2 lá

– Hẹp phễu thất phải, thường nằm trong bệnh tứ chứng Fallot

• Kết hợp với hẹp van ĐMP, bệnh cơ tim phì đại

– Hẹp phễu không do cơ

• Mô van 3 lá
• Túi phình xoang Valsalva
• Túi phình vách màng (vách liên thất)

– Hẹp dưới phễu : Thất phải hai buồng

– Hẹp trên van ĐMP

• Màng chắn ĐMP
• Hẹp nhánh ĐMP
• Hẹp nhánh xa ĐMP

– Sau phẫu thuật:

• Van: tái hẹp van tự nhiên, hẹp van nhân tạo
• Hẹp ống dẫn (thất phải- ĐMP)
• Hẹp đoạn xa ĐMP sau thủ thuật tạo dòng chảy thông

1.1. Hẹp Van ĐMP

Hẹp van ĐMP thường đơn độc, tần suất 7-12% bệnh tim bẩm sinh; chiếm 80%-90% toàn bộ tổn thương nghẽn đường ra thất phải .(7)

Có 3 dạng hẹp van ĐMP

Van ĐMP hình vòm

Loạn sản van ĐMP: thường gặp ở hội chứng Noonan

Van ĐMP một lá hay hai lá: thường ở bệnh cảnh tứ chứng Fallot

1.1.1. Khuyến Cáo Về Chẩn Đoán Và Theo Dõi Hẹp Van ĐMP

Loại I

1. Chẩn đoán hẹp van ĐMP cần lâm sàng, ECG, X-quang ngực và siêu âm tim; không cần thông tim (MCC:C)
2. Bệnh nhân hẹp van ĐMP không triệu chứng cơ năng có độ chênh áp lực tối đa < 30 mmHg, cần khám lâm sàng, ECG và siêu âm tim mỗi 3 hoặc 5 năm (MCC:C)
3. Bệnh nhân hẹp van ĐMP không triệu chứng cơ năng có độ chênh áp lực tối đa > 30 mmHg, cần theo dõi bằng siêu âm tim mỗi 1 hoặc 2 năm (MCC:C)

Các phương tiện lâm sàng cần thiết giúp chẩn đoán và theo dõi bệnh nhân hẹp van

ĐmP:

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể.

ECG

X-quang ngực

Ảnh cộng hưởng từ/chụp cắt lớp điện toán: giúp xác định chẩn đoán, giải phẫu học các nhánh ĐMP

Thông tim: thường chỉ cần khi can thiệp nong van.

1.1.2. Khuyến Cáo Điều Trị Hẹp Van Động Mạch Phổi:

Loại I

1. Nong van bằng bóng được chỉ định ở bệnh nhân không triệu chứng cơ năng, có van ĐMP hình vòm và độ chênh áp tối đa ³40 mmHg (có thể kèm hở nhẹ van ĐMP) (MCC:B)
2. Nong van bằng bóng được chỉ định ở bệnh nhân có triệu chứng cơ năng, có van ĐMP hình vòm và độ chênh áp tối đa 3 30 mmHg (MCC:C)
3. Phẫu thuật bệnh nhân hẹp van ĐMP nặng được chỉ định khi có kèm một trong các tổn thương sau: giảm sản vòng van ĐMP, hở van ĐMP nặng, hẹp dưới van hoặc trên van ĐMP. Nên phẫu thuật hẹp van ĐMP do loạn sản hoặc có kèm hở 3 lá nặng hoặc cần làm thêm thủ thuật Maze (MCC:C)

1.1.3. Khuyến Cáo Về Theo Dõi Sau Nong Van Hoặc Phẫu Thuật

Loại I

Tất cả bệnh nhân sau điều trị cần được theo dõi mỗi năm, chú ý khảo sát mức độ hở van ĐMP; áp lực, đường kính và chức năng thất phải; mức độ hở 3 lá (MCC:C)

1.2. Nghẽn đường ra thất phải do hẹp trên van, nhánh gần hoặc nhánh xa động mạch phổi

Biểu hiện lâm sàng các tổn thương này tương tự hẹp van ĐMP. Chẩn đoán cần khám lâm sàng, ECG, x- quang ngực, siêu âm tim, ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán. Ảnh cộng hưởng từ/ chụp cắt lớp điện toán giúp xác định chẩn đoán.

1.2.1. Khuyến Cáo Điều Trị Hẹp Nhánh Động Mạch Phổi

Loại I

1. Hẹp > 50% nhánh ĐMP kèm áp lực thất phải > 50 mmHg và/hoặc có triệu chứng cơ năng cần được điều trị bằng thông tim can thiệp (MCC:B)
2. Tổn thương như phần trên, cần phẫu thuật khi không thông tim can thiệp được (MCC:B)

1.2.2. Khuyến Cáo Về Can Thiệp Lại Bệnh Nhân Có Ống Dẫn Thất Phải- Động Mạch Phôi Hoặc Có Van ĐMP Sinh Học:

Loại I

Cần phẫu thuật bởi phẫu thuật viên có kinh nghiệm về BTBS các trường hợp hẹp nặng van ĐMP sinh học (độ chênh áp tối đa > 50 mmHg) hoặc hở ống dẫn kèm một trong các điều kiện sau:

1. Giảm khả năng gắng sức (MCC:C)
2. Giảm chức năng thất phải (MCC:C)
3. Dãn đường kính thất phải (TP) cuối tâm trương hoặc hở 3 lá nặng vừa (MCC:C)

Loại Ila:

Phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp bệnh nhân có triệu chứng cơ năng do nghẽn > 50% ống dẫn TP- ĐMP hoặc hẹp van ĐMP sinh học với độ chênh áp tối đa > 50 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình > 30 mmHg (MCC:C)

Xem thêm Phác đồ Điều Trị Viện Tim Hồ Chí Minh: 

1. Dò Động Mạch Vành
2. Gây Mê Hồi Sức Cho Phẫu Thuật Tim Bẩm Sinh Ở Trẻ Em
3. Khuyến Cáo Xử Trí Nhồi Máu Cơ Tim Cấp St Chênh Lên (Jacc/Aha 2013)
4. Kiểm Soát Đường Huyết Trên Bệnh Nhân Nặng Nghiên Cứu Nice – Sugar
5. Kênh Nhĩ Thất Thể Toàn Phần