Phác Đồ Chẩn Đoán, Điều Trị Hội Chứng Guillain – Barré

LionLee

November 18, 2017

2221

QUẢNG CÁO

Vài Phút Quảng Cáo Sản Phẩm

Phác Đồ Chẩn Đoán, Điều Trị Hội Chứng Guillain – Barré

I. ĐAI CƯƠNG:

♦ Bệnh tự miễn.

♦ Viêm tại các rễ thần kinh tủy sống và tổn thương mất myelin của các dây thần kinh.

II. LÂM SÀNG HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:

♦ Bệnh cảnh điển hình: liệt tứ chi (với chân nặng hơn tay) cấp, diễn tiến nhanh, kèm theo mất phản xạ gân cơ.

♦ Có thể có liệt dây sọ, thường gặp nhất là liệt VII ngoại biên 2 bên.

♦ Nguy hiểm nhất: liệt cơ hô hấp.

♦ Rối loạn cảm giác nếu có thường kém rầm rộ: dị cảm ngọn chi hoặc giảm cảm giác sâu phân bố kiểu đi găng đi vớ; đau nguồn gốc thần kinh phân bố trong các cơ, tại cột sống; loạn cảm đau hay tăng cảm đau tại các ngọn chi.

Quảng Cáo

♦ Rối loạn thần kinh thực vật: tăng hoặc tụt huyết áp; loạn nhịp tim, ngưng tim.

♦ Thường không có sốt khi khởi phát các triệu chứng thần kinh.

♦ Diễn tiến bệnh: 3 giai đoạn:

– Giai đoạn triệu chứng lan rộng: kéo dài 1-4 tuần.

– Giai đoạn bình nguyên: 1-2 tuần.

– Giai đoạn thoái lui triệu chứng.

III. CẬN LÂM SÀNG:

1) Khảo Sát Dịch Não Tủy:

sau > 10 ngày.

♦ Hiện tượng phân ly đạm – tế bào:

– Protein tăng cao: 46-300 mg/dL.

– Tế bào bình thường hoặc tăng ít: < 10 TB/µL; với lympho chiếm ưu thế.

2) Khảo Sát Điện Cơ:

sau > 10 ngày.

♦ Đặc điểm của bệnh thần kinh ngoại biên mất myelin nhiều ổ:

– Kéo dài tiềm thời vận động ngoại vi, kéo dài tiềm thời sóng F hay phản xạ

– Block bán phần.

– Giảm tốc độ dẫn truyền.

– Hiện tượng phát tán trong thời gian điện thế hoạt động của cơ.

♦ Trong trường hợp tổn thương sợi trục:

– Giảm biên độ phức hợp điện thế hoạt động của cơ.

– Giảm biên độ của điện thế hoạt động cảm giác.

– Sự xuất hiện của các điện thế tự phát trong khảo sát điện cơ kim.

3) Các Cận Lâm Sàng Khác:

♦ MRI cột sống: để chẩn đoán phân biệt.

♦ Các xét nghiệm miễn dịch học.

IV. CÁC SỰ CỐ CÓ LIÊN QUAN VỚI HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ

♦ 2/3 số bệnh nhân có nhiễm trùng hô hấp trên hay nhiễm trùng tiêu hóa, hoặc phẫu thuật, hoặc chủng ngừa (1-4 tuần trước khi bệnh cảnh thần kinh xuất hiện).

♦ Nhiễm trùng: Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Hemophilus influenza, Borrelia burdogferi; Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV), Varicella Zoster virus (VZV), Virus viêm gan A, B, HIV.

♦ Chủng ngừa: cúm, phong đòn gánh, bạch hầu, dại, thuốc uống ngừa sốt bại liệt.

♦ Khác: heroin, ganglioside, streptokinase, ong đốt, suy giảm miễn dịch nặng sau ghép tạng đặc hoặc ghép tủy xương, Hodgkin.

V. CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:

1) Tiêu Chuẩn Chẩn Đoán:

A – Tiêu Chuẩn Bắt Buộc:

♦ Yếu/liệt tứ chi tiến triển nặng dần.

♦ Mất phản xạ gân cơ.

B – Các Tiêu Chuẩn Lâm Sàng Hỗ Trợ Chẩn Đoán:

♦ Tiến triển nặng dần trong vòng vài ngày đến < 4 tuần.

♦ Các triệu chứng tương đối đối xứng.

♦ Các triệu chứng cảm giác (nếu có) ở mức độ nhẹ.

♦ Liệt VII ngoại biên 2 bên.

♦ Các triệu chứng rối loạn chức năng hệ thần kinh thực vật.

♦ Không có sốt lúc khởi phát bệnh cảnh thần kinh.

♦ Các triệu chứng TK bắt đầu thoái lui 2-4 tuần sau khi bệnh đã ngưng tiến triển.

C – Các Tiêu Chuẩn Cận Lâm Sàng Hỗ Trợ Chẩn Đoán:

♦ Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/µL.

♦ Điện cơ cho thấy có sự giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh hoặc block.

2) Chẩn Đoán Phân Biệt:

♦ Bệnh thần kinh ngoại biên:

– Cơn porphiri cấp.

– Bệnh thần kinh ngoại biên của bệnh nhân hồi sức.

– Bệnh bạch hầu.

– Liệt do ăn cá độc.

– Bệnh Lyme.

– Viêm màng não rễ tủy.

♦ Bệnh sinapse thần kinh cơ:

– Nhược cơ trầm trọng.

– Hội chứng Lambert-Eaton.

– Ngộ độc toxin botulinic.

♦ Bệnh cơ:

– Viêm đa cơ.

– Bệnh cơ của bệnh nhân săn sóc đặc biệt.

– Liệt do hạ kali máu.

– Hoại tử cơ.

♦ Bệnh thần kinh trung ương:

– Hội chứng khóa trong của huyết khối động mạch thân nền.

– Sốt bại liệt.

– Viêm tủy cắt ngang.

– Dại.

VI. MỒT SỐ BIẾN THỂ CỦA HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ

♦ Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP) (hội chứng Guillain-Barré thể cổ điển).

♦ Bệnh dây thần kinh vận động sợi trục cấp (AMAN).

♦ Bệnh dây thần kinh vận động cảm giác sợi trục cấp (AMSAN).

♦ Hội chứng Miner-Fisher.

♦ Thể bệnh có rối loạn cấp toàn bộ chức năng hệ thần kinh thực vật.

♦ Hội chứng Guinain-Barré cảm giác.

VII. ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:

1) Nguyên Tắc Điều Trị:

♦ Điều trị triệu chứng, phòng ngừa biến chứng của liệt, nâng đỡ tổng trạng.

♦ Điều trị đặc hiệu: điều hòa kháng thể miễn dịch.

♦ Tập vật lý trị liệu và phục hồi chức năng.

2) Điều Trị Đặc Hiệu:

♦ Chỉ định: bệnh nhân không còn khả năng tự đi bộ được, hoặc bệnh nhân còn tự đi lại được nhưng diễn tiến xấu hơn vào tuần thứ 2 của bệnh.

♦ Thực hiện càng sớm càng tốt (7-10 ngày đầu của bệnh).

♦ Thay huyết tương:

– Phác đồ điều trị: tổng lượng huyết tương được thay: 200-250 ml/kg trong 10-14 ngày (mỗi lần thay 40-50 ml/kg x 5 lần cách ngày) (dung dịch thay thế: albumin).

– Tai biến: máu tụ tại nơi đặt kim, tràn khí màng phổi, nhiễm trùng huyết.

♦ Immunoglobulin truyền tĩnh mạch:

– Phác đồ điều trị: tổng liều 2 g/kg truyền trong 5 ngày (0.4 g/kg/ngày x 5 ngày liên tục).

– Tác dụng phụ: shock phản vệ ở người thiếu IgA, viêm màng não vô trùng, suy tim & suy thận nhất thời.

♦ Thời gian trung bình để cải thiện lâm sàng: 6-27 ngày.

♦ 10% bệnh nhân có đợt trở nặng sau khi đã cải thiện với 1 đợt điều trị thay huyết tương hoặc immunoglobulin (TTM): có thể điều trị thêm 1 đợt immunoglobulin (TTM) hoặc thay huyết tương.

♦ Khác: prednisone, methylprednisolone và ACTH đã được chứng minh là không có hiệu quả.

3) Điều Trị Hỗ Trợ:

♦ Phòng ngừa & điều trị suy hô hấp.

♦ Điều trị các rối loạn huyết áp & nhịp tim do rối loạn hệ thần kinh tự động.

♦ Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu với các dụng cụ băng ép ngắt khoảng và heparin 5000 đơn vị (TDD) 2 lần/ngày.

♦ Vật lý trị liệu: chú ý tư thế bệnh nhân, tránh gây loét tì đè và chèn ép thần kinh. ♦ Tập vận động thụ động sớm để tránh co rút cơ. Khi sức cơ cải thiện thì tập vận động chủ động, động tác chức năng và tập đi lại.

♦ Những bệnh nhân liệt nặng thường có biểu hiện trầm cảm, nên hội chẩn chuyên khoa tâm thần.

♦ Kiểm soát đau thần kinh.

VIII. TIÊN LƯỢNG HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:

♦ 2-5% có thể tử vong do:

– Liệt hô hấp

– Rối loạn hệ thần kinh tự động

– Thuyên tắc phổi do huyết khối tĩnh mạch

♦ 70% hồi phục hoàn toàn sau 1 năm.

♦ Các yếu tố tiên lượng xấu:

– Tuổi cao

– Bệnh cảnh diễn tiến nhanh

– Thở máy

– Giảm biên độ của phức hợp điện thế hoạt động của cơ lúc kích thích đầu ngoại vi của dây thần kinh

– Có tiêu chảy trước đó do Cjejuni.

TÀI LIỆU THAM KHẢO:

Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2012). Thần Kinh Học. Bài 2: Tiếp cận chẩn đoán bệnh thần kinh ngoại biên – Hội chứng Guillain-Barré, tr 13-35.
Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2013). Sổ tay lâm sàng thần kinh sau đại học. Chương 20: Bệnh thần kinh ngoại biên mất myelin mắc phải, tr 319-337.
Bệnh viện Chợ Rẫy. Phác đồ điều trị 2013. Viêm đa rễ và dây thần kinh bán cấp, tr 1008-1012.